Как мягкая ткань начинает превращаться в кость
При фибродисплазии прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия — редком наследственном заболевании — клетки мягких тканей получают неверный сигнал: вместо восстановления после повреждения они запускают программу построения кости. Этот процесс называют гетеротопическим окостенением: кость формируется за пределами скелета, например в мышцах, сухожилиях и связках.
В норме заживление повреждённой мышцы заканчивается восстановлением ткани. При заболевании воспалительная реакция может направить часть клеток-предшественников по другому пути: они проходят этапы, напоминающие формирование кости в эмбриональном развитии. Поэтому новая костная ткань не просто затвердевает на месте — она постепенно вырастает и может соединить участки тела, которые должны свободно двигаться.
Почему даже небольшое повреждение важно
Удары, операции и внутримышечные инъекции способны спровоцировать обострение, хотя окостенение иногда развивается и без заметной травмы. Возникает болезненное воспаление и отёк; спустя время на этом месте может появиться кость. Поскольку при заболевании сам процесс восстановления нарушен, дополнительное повреждение способно принести больше вреда, чем пользы.
Это осложняет обычную медицинскую помощь: вмешательство, которое при других состояниях используют для удаления нежелательной костной ткани, здесь может вызвать новое её образование. Поэтому лечение и любые процедуры требуют особой осторожности и участия специалистов, знакомых с заболеванием.
Как меняется движение
Новая кость может образовывать плотные перемычки вокруг суставов и между частями тела. Постепенно человеку становится труднее поворачивать шею, поднимать руки или свободно двигаться; ограничение зависит от того, где именно возникли участки окостенения. Ткань, которая обычно помогает телу двигаться, превращается в дополнительный неподвижный каркас — и каждое новое окостенение может закрепить ограничение надолго.
