Как белок превращается в заразный агент
Обычная инфекция обычно распространяется благодаря размножению бактерий или вирусов. Прион устроен иначе: это белок, а не клетка и не частица с генетической инструкцией. В организме есть нормальная версия такого белка; опасная прионная форма заставляет некоторые обычные молекулы принимать похожую неправильную форму. Так возникает цепная реакция, хотя сам прион не «размножается» в привычном смысле.
Попавшие с заражённой тканью прионы могли пройти через пищеварительный тракт и в итоге достичь нервной системы. Там их мишенью становились белки мозга. Неправильно свернувшиеся молекулы накапливались, повреждали нервные клетки и оставляли в ткани характерные губчатые пустоты — отсюда название группы болезней: губчатые энцефалопатии.
Почему последствия проявлялись не сразу
Между заражением и заметными симптомами могли пройти годы. Прионам нужно время, чтобы накопиться и распространить повреждение по мозгу; поэтому человек мог долго выглядеть здоровым. Когда болезнь становилась явной, нарушались координация движений, равновесие и речь, а состояние постепенно ухудшалось.
Этот долгий промежуток затруднял распознавание причины: связь между погребальным обрядом и болезнью не была очевидна для тех, кто видел лишь редкие случаи спустя много времени. Когда практика поедания тканей умерших прекратилась, новые заражения стали исчезать, хотя у уже заражённых болезнь могла проявиться позднее. Именно задержка между заражением и симптомами объясняет, почему конец передачи нельзя было заметить немедленно.
